罕见发生率:先天性喉支气管前肠畸形

2022-02-21 06:15 来源:东莞男科医院

腹腔肺部前肝病症是先天普遍性分开肺部合并腹腔和胃或冠状动脉之异常交通,是良药罕见的先天病症。迄今为止,已提出很多形态学。本文来自爱尔兰人的Cullen教授等在近期的ATS杂志上叙述了一例独特的腹腔肺部前肝病症。 患儿出生地后不久便出现双相喘鸣和呼吸困窘不予插管,注意到声门上存有一个病变。出生地后第3天,不予电子显微镜喉镜和腹腔镜进;大检查,注意到右方声门上型大块病变。第9天批示电子显微镜喉镜和腹腔镜检查说明了病变大部分完全消失,方案不予出院,1个月后返院更进一步检查。

更进一步检查注意到右方杓口腔皱襞大块病变。婴儿保持相符腹腔插管的但会;大计算机断层扫描说明了肿块从舌骨水平向腹腔横跨。未能拔管。磁共振成像说明了肿物从颈枝条向腹腔横跨,侵犯大血管,使腹腔向右侧位移(图1A)。研究课题外为阴普遍性,重新考虑;大开胸手术和的水切片。

图1:A:术前核磁共振显出;B:术中所所见。

竖开胸;大胸腺手术。敞开胸凝胶,解剖大血管和胸腔弓,敞开胸凝胶后侧与胸腔的间或。注意到向外清楚的实普遍性粉红色的本体位于腔内由光滑的凝胶包绕。的组织送的水切片提示为不正常人的良普遍性肺部的组织。肿物从胸腔弓和左无名静脉后方治疗切口飘移(图1B)。保持相符喉返神经。

图2:术后病理学显出。

肿物蒂填充在颈部甲状软骨下缘,不予横切手术。解剖左肺部门旁间或注意到大块囊普遍性本体,完好梨状赤粘凝胶的但会解剖普遍性去除。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理的组织学检查推测该肿物与原始肺部的组织相符(图2)。填充到颈部的管状本体为腹腔。

尽管该患者与之后叙述的腹腔肺部前肝病症存有相近之,但是并不完全符合之后的叙述,有助于我们更进一步了解该类病症。

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编辑: shenjianfei

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