Blood：上皮细胞血小板增多症的MPL基因突变揭示了一条依赖于W491的共有激活通路
2021-12-06 12:37 来源：东莞男科医院
不规则：H499C和H499Y特异适度通过一个宇都宫L498W和当今S505N特异适度减弱TpoR的诱导。艾曲波帕和L498W、S505N和W515K特异适度诱导TpoR仰赖W491，W491可能会在线粒体表面被诱导。摘要：格式人白血球脂质线粒体因子(TpoR)的基因(MPL)特异适度导致散发适度和大家族适度原发适度白血球增大症(ET)。早先，学术研究执法人员挖掘出了两位收纳MPL cis双特异适度的ET患儿，即L498W-H499C和H499Y-S505N。通过生化和瞬时分析方法以及大部分饱和诱变，学术研究执法人员挖掘出L498W是一个诱导特异适度，并被H499C减弱，而H499C/Y才会减弱当今S505N特异适度的活适度。L498W和H499C可以诱导TpoR截短特异适度体，该特异适度体缺乏胞外核糖体，定时这些特异适度作用于跨膜(TM)-胞质核糖体。利用胺基酸二者之间实验，学术研究执法人员挖掘出L498W和H499C对TpoR的交联有着很强的促进作用。色氨酸替代诱导是第498位的精确特异适度。通过内部结构诱变技术，学术研究执法人员挖掘出上游W491是L498W或S505N、W515K等当今诱导特异适度以及艾曲波帕诱导所均需的更为重要残基。内部结构统计数据表明，TpoR的一个共同的交联和诱导唯一可是通过其TM核糖体作用的，该唯一可由大分子激动剂艾曲波帕和仰赖于W491的当今和新型TpoR诱导特异适度所构建。W491是一种潜在胞外残基，或可踏入治疗干预的靶点。原始出处：Gabriel Levy， et al.MPL Mutations in Essential Thrombocythemia Uncover A Common Path of Activation with Eltrombopag Dependent on W491.Blood. January 24， 2020.本文；也贝尔医学（MedSci）原创编译，转载均需授权！
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